Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей – это множество связанных между собой клинических и лабораторных признаков патологического почечного симптомокомплекса, включающего в себя:

  • выраженную протеинурию (2,5 г/сутки и более);
  • гипопротеинемию, особенно – гипоальбуминемию (<25 г/л);
  • гиперлипидемию;
  • выраженные отёки.

Встречаемость нефротического синдрома (НС) у детей составляет 15 случаев на 100000 человек. В раннем возрасте заболеваемость среди мальчиков вдвое превышает заболеваемость среди девочек, однако в подростковом возрасте частота НС между представителями обоих полов выравнивается.

Нефротический синдром
Признак нефротического синдрома у мальчика

Причины синдрома

Причина НС – массивная протеинурия, которая вызывается «болезнью ножек подоцитов» – отростков почечных эпителиоцитов, затрудняющих экскрецию макромолекул, включая молекулы протеинов, в процессе фильтрации в клубочках. При НС «ножки» почечных эпителиоцитов «исчезают», создавая благоприятные условия для попадания белковых молекул во вторичную мочу.

Существует также гипотеза о существовании «циркулирующего фактора проницаемости», способного негативным образом влиять на «работу» клубочкового фильтра.

Разновидности

На основании этиологии НС классифицируется на первичный, который подразделяется на:

  • врождённый – у детей младше 3 месяцев;
  • инфантильный – у малышей 3-12 месяцев;
  • идиопатический – у детей старше 12 месяцев (причина НС неизвестна);

И вторичный, развившийся на фоне наследственных, врождённых или приобретённых заболеваний:

  • системных коллагенозов;
  • наследственного нефрита;
  • сахарного диабета;
  • васкулитов, носящих системный характер;
  • амилоидоза,
  • тромбоза вен почек;
  • реакций на приём лекарственных средств (препараты, содержащие золото, висмут или ртуть);
  • укусов змей (эфы);
  • инфекционных заболеваний (туберкулёза, сифилиса).

На основании преобладания тех или иных клинических форм НС подразделяется на:

  • чистый (с типичными для НС признаками) и смешанный (с присоединением признаков, нехарактерных для НС);
  • полный (с характерной совокупностью патогномоничных симптомов) и неполный (альбуминурия без отёков).

Механизм развития

Отёки развиваются по причине выраженной потери белка. Альбумины создают онкотическое давление плазмы крови, удерживая воду в кровеносном русле. Уменьшение количества протеинов крови приводит к тому, что молекулы воды перестают удерживаться в сосудах и начинают проникать в ткани. Гипергидратация мягких тканей приводит к компенсаторному усилению оттока лимфатической жидкости, вместе с которой происходит удаление тканевых белков, что, в свою очередь, приводит к снижению онкотического давления межтканевой жидкости, которое можно рассматривать, как один из механизмов компенсации развития отёков при гиперпротеинурии.

Клинические проявления

«Классический» чистый и полный НС характеризуется:

  • появлением выраженных отёков (на лице, веках, области поясницы и на ногах), которые могут сопровождаться одышкой и сердцебиением;
  • симптомами интоксикации (общей слабостью, тошнотой и рвотой);
  • вторичным гиперальдостеронизмом;
  • олигурией;
  • ощущением жажды и сухостью во рту.

Нарушение обмена веществ приводит к трофическим нарушениям кожи, которая становится сухой, начинает шелушиться и покрывается трещинами.

Отёки у детей склонны к стремительному нарастанию, по этой причине очень часто при диагностировании НС приходится проводить дифференциальный диагноз с отёком Квинке (ангионевротическим отёком аллергической природы).

Отек Квинке
Отек Квинке важно отличать от нефротического синдрома!

Диагностические мероприятия

Лабораторные исследования выявляют, во-первых, изменения в крови:

  • гипопротеинемию, гипоальбуминемия (менее 40 г/л) и диспротеинемия (изменение нормального соотношения альбуминов и глобулинов с увеличением уровня последних);
  • умеренную анемию, значительное повышение СОЭ и увеличение количества тромбоцитов;
  • гиперлипидемию.

Во-вторых, изменения в моче:

  • значительную протеинурию с количеством экскретируемого белка выше 2,5 г/сутки;
  • микрогематурию (эритроциты определяются при микроскопии мочи) – при смешанной форме НС.

Смешанная форма НС также иногда сопровождается повышением цифр АД.

Лечение

Форма НС у малышей обычно является первичной и сравнительно легко поддаётся терапии. Лечение НС всегда проводится в больничных условиях в отделении нефрологии. В начале ребёнок находится на постельном режиме. В дальнейшем осуществляется переход на палатный и общий. В целях профилактики гиподинамии, гипотрофии мышц, а также снижения реологических свойств крови ребёнку с первых дней пребывания в стационаре назначается ЛФК и массаж.

Для купирования патологического процесса обычно прописывают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозировке 2 мг/кг/сутки. Курс лечения составляет 1,5-2 месяца. При положительном ответе на препарат его дозу начинают постепенно уменьшать на 0,5 мг/кг/сутки каждые 4 недели с последующей отменой. Продолжительность приёма глюкокортикоидов обычно составляет 6 месяцев.

При склонности гормоночувствительного НС к рецидивам продолжительность стероидной терапии сокращается до 3-4 месяцев.

При резистентности НС к лечению Преднизолоном возможно проведение пульс-терапии Метилпреднизолоном. При отсутствии эффекта от пульс-терапии НС считается стероидорезистентным. В этом случае решается вопрос о назначении цитостатиков и селективных иммуносупрессоров (Циклофосфамида, Циклоспорина А). При выявлении резистентности к стероидам производят биопсию почки.

В связи с повышением свёртывающих свойств крови в целях профилактики ДВС-синдрома (системного тромбоза) может быть назначен Гепарин или его низко молекулярный аналог – Фраксипарин.

Чтобы обеспечить максимальную результативность от медикаментозной терапии, ребёнку назначается особая диета, предусматривающая:

  • максимальное снижение количества принимаемой в сутки поваренной соли;
  • ограничение воды, её объём должен равняться суточному выделению мочи вместе с дополнительным объёмом воды, рассчитанному по формуле: 15 мл/кг веса;
  • ограничение жиров;
  • исключение пряностей, копчёностей и бульонов.

Специальных мер профилактики НС не разработано. Во избежание рецидива следует придерживаться мер по предупреждению заболеваний органов мочевыводящей системы (ОРВИ, переохлаждения). При необходимости следует обратиться к педиатру или нефрологу.

Касательно целесообразности использования средств народной медицины – единого мнения среди врачей нет. Большинство специалистов сходится во мнении, что применять их можно только с разрешения лечащего врача. Широкое распространение получили:

  • отвары на основе плодов брусники и клюквы;
  • настой из можжевельника, петрушки и фенхеля;
  • отвар из берёзовых листьев, почек и полевого хвоща.
  • напитки из брусники и клюквы рекомендуется применять в виде морсов.

Прогноз

При стероидочувствительной форме НС стойкой ремиссии обычно удаётся достичь достаточно легко. Согласно данным медицинской статистики выздоравливает примерно 90% детей. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

В отношении стероидзависимой (рецидив возникает сразу после отмены гормона) и стероидрезистентной форм НС прогноз сомнительный.

БезОков советует: дополнительные рекомендации для родителей

В целях профилактики осложнений у малышей (присоединения вторичных инфекций), а также рецидивов НС родители должны выполнять несложные клинические рекомендации.

После купирования клинической симптоматики и выписки из лечебного учреждения ребёнок берётся на диспансерный учёт (до перевода в поликлинику для взрослых). Профилактические осмотры у нефролога, стоматолога и ЛОР-врача необходимы даже при отсутствии рецидивов. Обязательным является контроль над показателями общего анализа мочи, а также измерение АД (мониторинг).

Детям, продолжительное время принимавшим глюкокортикоиды, на протяжении 12 месяцев может быть рекомендовано продолжение обучения в домашних условиях в связи с временной несостоятельностью иммунитета (во избежание возможного инфицирования вследствие общения со сверстниками).

В течение 12 месяцев после выписки из больницы показано специальное питание. В рацион ребёнка должны входить продукты:

  • содержащие легко усваиваемые белки (мясо рыбы, птицы);
  • обогащённые витаминами (фрукты, ягоды, овощи);
  • со сниженным содержанием жиров;
  • содержащие клетчатку для предупреждения запоров и поддержания естественного микробиологического окружения в кишечнике (овсяная каша).

Через 12 месяцев после наступления ремиссии разрешается санаторно-курортное лечение в нефрологических санаториях.

В течение 5 лет после достижения ремиссии НС даже при отсутствии рецидивов проведение вакцинации маленьких пациентов запрещена. Вопрос о необходимости вакцинирования решается в индивидуальном порядке по эпидемиологическим показаниям.

загрузка...

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector