Лимфома Беркитта: симптомы, стадии, лечение и прогноз

Лимфома Беркитта: симптомы, причины возникновения и лечение

Лимфома Беркитта (МКБ-10: C83 Диффузная неходжкинская лимфома, С83.7 Опухоль Беркитта) – опухолеподобное злокачественное образование, имеющее тенденцию к агрессивному росту, массовым метастазам в лимфоузлы, органы внутренней системы и окружающие ткани, нервную систему, органы кроветворения.

Опухоль Беркитта

Наиболее часто встречается у детей и молодых, в особенности мужчин, проявляется деформацией костных структур, повышенной температурой тела, желтушным окрашиванием кожи, диспепсическими синдромами и нарушениями со стороны нервной системы. Диагноз определяется данными осмотра, гистологического изучения, анализа крови. Лечение – полихимиотерапия, медикаментозная терапия, оперативное удаление новообразования.

Вирус Эпштейн-Барр

Представляет собой вирус герпеса четвертого типа. Является возбудителем лимфомы Беркитта, но для ее возникновения необходимо сразу несколько факторов: вирус, сниженный уровень иммунитета и контактирование с канцерогенами в любом виде. В России данная патология встречается крайне редко.

Вирус Эпштейна-Барр
Вирус

По своему строению опухоль представляет собой молодые лимфоидные клетки с хроматинными включениями в виде мелких зерен. Это помогает различать опухоль Беркитта от лимфосаркомы.
У мужчин, имеющих склонность к заболеванию, нередко имеется генетическая патология Х—хромосомы, что влечет за собой неадекватную иммунную реакцию после внедрения вируса в организм.

Причины возникновения

Точно не выяснены. Возможно влияние нескольких факторов, к которым относятся:

  • ионизирующее излучение, облучение радиацией;
  • контакт с отравляющими веществами;
  • плохая экология;
  • отрицательные условия жизни;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне —гербициды, диоксин, поливинилхлориды;
  • генетическая аномалия — транслокация;
  • заражение слюной больного— носителя вируса Эпштейна-Барр;
  • низкий уровень иммунитета, ВИЧ —инфицирование;
  • перенесенный доброкачественный лимфобластоз;
  • наследственный фактор.

Патогенез

Вирус взаимодействует со специфическими нервными окончаниями на наружной мембране В—лимфоцитов, способствуя процессу трансформации клеток, в результате чего измененные В—клетки теряют свои первоначальные свойства и начинают беспрерывно пролиферировать, они формируют патологический очаг и в дальнейшем возможно их злокачественное перерождение.

Клетки накапливаются в лимфатических узлах и внутренних органах, способствуя их увеличению и приводя к соответствующей симптоматике.

Классификация

  • Эндемическая — патология распространена среди детей южной части африканских стран, в основном у мальчиков. Очаг заболевания расположен в области челюсти.
  • Спорадическая — поражения диагностируются крайне редко, встречается у взрослых людей США и Западной Европы. Локализация очага во внутренних органах и тканях.
  • Иммунодефицитная — возникает у людей с низкой иммунной реактивностью, например, у ВИЧ-инфицированных.

Симптомы

На начальной стадии заболевания возникает один—два быстро увеличивающихся в размере лимфоузла, расположенных на лице, развивается гипертермия и общая интоксикация организма, поражаются органы и ткани, приводя к деструкции костей лица, дисфункции щитовидной и слюнных желез, зубы теряют опору, затрудняется дыхание.

Ребенок с лимфомой

Лимфома может локализоваться на латеральной стенке полости носа под названием назофарингеальная карцинома, которая имеет склонность распространяться с метастазированием в подчелюстные лимфоузлы, что проявляется назальными слизисто–гнойными выделениями с кровью. При развитии заболевания у пациентов возникают боли, иррадиирующие в виски, звон в ушах. Располагаясь на боковой стенке носоглотки, опухоль может спровоцировать нарушение слуха. Быстро формируются общетоксические синдромы, теряется вес (более 1/10 массы), изменяется температура тела, особенно, в ночное время. Впоследствии неходжскинская опухоль локализуется в костной ткани и нервных клетках, способствуя появлению переломов с видимыми деформациями (наиболее распространено поражение позвоночника, таза, черепа) и неврогенных синдромов.

Вирус Эпштейна—Барр проявляется на слизистых полости рта в форме лейкоплакии. У мужчин наблюдаются проявления в области головки полового члена, для женщин характерна локализация на шейке матки и во влагалище. Клинически: белые участки с серым оттенком на не измененной слизистой с ограниченным контуром. Складки слизистых натягиваются, из—за чего появляется чувство жжения, во рту нарушаются вкусовые ощущения, происходит онемение. При травмировании данных участков возможны кровопотери.

Абдоминальный вид патологии диагностируется с трудом, отличается быстрым развитием метастаз во внутренних органах и болями в области живота, диспепсией, гипертермией, истощением. При локализации в кишечнике развивается задержка проходимости или абсолютный застой. Характерны сильные кровотечения как результат травматизации органов. При возникновении значительных размеров конгломерата в заднем отделе брюшной полости поражается позвоночник и спинной мозг.

Одним из проявлений является лейкемия с менингеальными синдромами.

Стадии

  • первая — вовлекается единичная область лимфатической системы;
  • вторая(а) — участие пары прилегающих областей;
  • вторая(б) — изменения более, чем двух областей, находящихся по одну сторону диафрагмы;
  • третья — двустороннее поражение диафрагмы;
  • четвертая — деструктивные процессы внутренних органов.

Первые две стадии являются очаговыми, последние — распространенными.

Диагностика

  • исходя из данных объективных методов исследования;
  • анализы крови (общий, иммунологический, биохимический);
  • ПЭТ-КТ;
  • биопсия пораженных лимфоузлов, последующее гистологическое исследование;
  • лимфангиография;
  • изучение ликвора спинного мозга;
  • иммуноферментный анализ, полимеразная цепная реакция;
  • рентгенодиагностика;
  • стернальная пункция;
  • компьютерная и магниторезонансная томография;
  • обследование ультразвуком.

Магнитно-резонансная томография

Лечение

  • химиотерапевтическое;
  • лекарственные средства: Метотрексат, Царколизин, Преднизолон, Цитарабин;
  • приемом иммуномодуляторов и противовирусных препаратов: Интерферон и Фоскарнет;
  • для ВИЧ-инфицированных в лечение включают антиретровирусную терапию;
  • полное хирургическое удаление опухоли;
  • в некоторых случаях — пересадка костного мозга.

После окончания лечения пациент проходит дополнительные регулярные обследования в течение года для контроля за динамикой.

Лекарственные препараты

Группа инвалидности

Определение инвалидности устанавливается:

  • структурным типом лимфомы;
  • стадией развития;
  • послеоперационным состоянием пациента;
  • продолжительностью хронического течения;
  • возобновлением процесса после кажущейся ремиссии.

При низкой степени злокачественности процесса — III группа инвалидности, способность к труду ограничена.

Промежуточная степень злокачественности больных — II группа, работа в специально организованных условиях или дома.

При более серьезной стадии развития процесса — I группа.

Группа инвалидности

Прогноз

Благоприятен для детей с очаговым поражением.

При распространении процесса на нервную ткань, костный мозг и органы внутренней системы, прогноз, в основном, неблагоприятный. По данным статистики, выживаемость зависит от стадии и возраста больного: I—II стадии — 77%, IV стадия — 23%, для больных моложе 40 лет — 61%, 41 и более лет — 37%.

У взрослых прогноз неясен, так как возможен рецидив по окончании курса лечения. Продолжительность жизни в таких случаях — не более 9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта не разработана.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector