Опухоль Вильмса или нефробластома у детей и взрослых: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Онкология: опухоль Вильмса или нефробластома

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование, которое формируется на почке ещё в период внутриутробного развития. Чаще всего опухоль поражает одну из почек и диагностируется у детей в возрасте от одного до пяти лет. Медицине известны случаи развития опухоли Вильмса у взрослых, но это скорее, редкое исключение из правила.

Опухоль Вильмса

Девочки в большей степени подвержены этому виду рака. При этом у детей негроидной расы он встречается чаще, чем у других. Как правило, новообразование в тканях сопровождает другие врождённые патологии у ребёнка, такие как крипторхизм, аниридия, гипоспадия и некоторые генетические синдромы, связанные с аномалиями в развитии плода. Также этот вид опухоли онкологи называют: нефробластома, эмбриональная нефрома, аденомиосаркома, аденосаркома почки, опухоль Бирх-Хиршфельда.

Особенности

Нефробластома Вильмса обычно поражает ткани только одной почки, развивается бессимптомно и достаточно быстро. До определённого момента появление новообразования незаметно при визуальном осмотре, не чувствуется при пальпации. Оно не причиняет беспокойств и болевых ощущений. Длительное время опухоль развивается в плотной оболочке без метастазов в другие органы и ткани, потом она выходит за пределы почки, смещает внутренние органы и с кровотоком распространяется даже к сердцу.

Чем опасна опухоль Вильмса?

Главная опасность кроется в том, что это злокачественное новообразование появляется и растёт совершенно незаметно. Проявления тревожной симптоматики заметны уже тогда, когда опухоль достигла больших размеров и давит на внутренние органы. К этому времени, как правило, она уже даёт метастазы и лечение требует более радикальных и сложных процедур, а благоприятность прогноза снижается.

Опухоль Вильмса

Сама по себе эмбриональная нефрома, достигая крупных размеров, сдавливает сосуды, влияет на работу мочевыделительной системы. Из-за неё у пациентов повышается кровяное давление, образуются опасные тромбы, которые, отрываясь, приводят к инфарктам и кровоизлияниям в мозг. Кроме этого, опухоль дает метастазы, поражая нервную, кровеносную, костную и мышечную системы пациента.

Стадии

Медики классифицируют стадии развития заболевания следующим образом:

  1. Опухоль развивается, не затрагивая сосудов и капсулы почки. Метастазы отсутствуют. На этом этапе её можно удалить хирургическим путём и оставить почку на месте.
  2. Новообразование разрастается, затрагивает ткани и капсулу почки, кровеносные сосуды. Метастазов на этой стадии нет, но для удаления опухоли хирурги-онкологи прибегают к нефроэктомии.
  3. Опухоль Вильмса поражает не только почку, но и мочеточник, ближайшие лимфоузлы и брюшную полость. Удаление её хирургическим путём на этом этапе практически невозможно, а процент выживаемости пациентов значительно снижается в сравнении с первыми двумя стадиями.
  4. Запущенное течение рака. Метастазы распространяются в органы, костный и головной мозг.
  5. Поражение обеих почек, тяжёлые осложнения. Пациентам с пятой стадией чаще назначают паллиативную терапию, так как излечение практически невозможно.

Причины и факторы риска

Наукой доказано, что возникновение опухоли Вильмса происходит вследствие генетической аномалии при формировании плода. Поэтому все причины и факторы риска носят так или иначе генетический характер.

Эмбрион

  • Наследственность имеет значение. Статистически вероятность возникновения эмбриональной нефробластомы выше, если у родителей в детстве было диагностировано это заболевание.
  • Аномалии развития органов, конечностей и умственная отсталость напрямую не указывают на наличие у пациента опухоли Вильмса, но могут быть признаками генетических синдромов, при которых данный вид новообразований встречается очень часто.
  • Пол ребёнка сам по себе не является определяющим фактором, однако девочки болеют этим видом онкологии чаще, чем мальчики.
  • Расовая принадлежность влияет на частоту возникновения у детей эмбриональной опухоли почки. Так, дети негроидной расы чаще всего страдают аденомиосаркомой.
  • Генетические синдромы и аномалии в развитии мочеполовой системы ребёнка. Синдром Дени-Дрешера, болезнь Видемана-Беквита, WARG-синдром, болезнь Клиппеля-Треноне часто сопряжены с новообразованиями почек в раннем возрасте.

Симптомы

На начальных стадиях ни сам ребёнок, ни его родители не замечают изменений в самочувствии. Тем не менее родителей должны насторожить признаки, характерные для онкологического процесса в почках.

  • Кровь в моче. Опасно наличие даже незначительных следов.
  • Увеличение объёмов живота. Он всегда выглядит будто надутым, при нажатии внутри чувствуется плотное образование.
  • Резкая потеря веса, бледность, потеря аппетита.
  • Длительная температура выше субфебрильных значений и лихорадка.
  • Тошнота, изменение стула, характеризующееся то запором, то диареей.
  • Анемия.

Темная моча

Анализы и обследования для диагностики

При внимательном отношении к здоровью ребёнка и регулярным осмотрам у педиатра, а также показанным периодическим обследованиям вероятность выявления опухоли Вильмса на ранних стадиях очень велика. Педиатр или нефролог проводят пальпационное обследование живота маленького пациента, собирают семейный и клинический анамнез, определяют у ребёнка наличие иных патологий мочеполовой системы и принадлежность его к группе риска.

После этого могут быть назначены клинические исследования:

  • общий анализ крови указывает на течение онкологического процесса с изменением лейкоцитарной формулы, снижением гемоглобина и повышением СОЭ;
  • общий анализ мочи покажет наличие большого количество клеток почечного эпителия, лейкоцитов и эритроцитов;
  • проба на онкомаркеры достоверно укажет на наличие злокачественного новообразования;
  • биохимическое исследование и почечные пробы укажут на локализацию опухоли именно в почке и степень нарушения её функций.

Если подозрения специалистов относительно наличия у малыша нефробластомы велики, ему дополнительно назначают ряд амбулаторных аппаратных методов диагностики:

  • Рентгенографическое исследование органов брюшной полости и грудной клетки, а также контрастная урография.
  • Ультразвуковое исследование почек и брюшной полости.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография почек.
  • Биопсия.
  • Стернальная пункция.
МРТ-снимок
МРТ почки

Все исследования в комплексе позволят поставить окончательный диагноз и дифференцировать нефробластому от кисты почки, поликистозных образований и других видов опухолей. Точная и своевременная диагностика поможет подобрать и скорее начать адекватное лечение ребёнка.

Лечение

Чем раньше начать лечить нефробластому, тем выше шансы пациента на полное исцеление. К тому же, раннее начало терапии в некоторых случаях позволяет сохранить почку. Основные методы лечения опухоли Вильмса те же, что и при многих других злокачественных опухолях.

  • Хирургическая операция на ранних стадиях позволяет удалить опухоль с небольшой частью почки, оставляя функционирующей большую её часть. В более сложных случаях производится удаление почки, близлежащих лимфатических узлов, брюшины и жировой ткани.
  • Химиотерапия позволяет остановить процесс роста опухоли и её распространение за счёт мощных противораковых препаратов.
  • Радиотерапия, которая проводится современным оборудованием, склерозирует и разрушает опухоль.
  • Лучевая терапия – самый распространённый метод в лечении онкологических заболеваний, препятствует распространению раковых клеток после проведения хирургического удаления новообразования.

Прогнозы

При своевременной терапии и отсутствии осложнений процент пациентов, преодолевших пятилетний порог выживаемости, достаточно велик. Так, при обнаружении опухоли Вильмса на первой стадии выздоравливают полностью 90% всех пациентов. Со второй – 75%, с третьей – 50%. Даже при запущенной четвёртой стадии нефробластомы выживает 20%. При самой тяжёлой пятой стадии выздоровление маловероятно, однако науке известны и такие случаи.

Лишь в 15% случаев опухоль возвращается. При рецидиве онкозаболевания 40% пациентов всё-таки смогут избавиться от болезни, пройдя повторный курс лечения.

Опаснее всего болезнь протекает у малышей в возрасте до двух лет и старше пяти. Важно не прерывать курсы лучевой и химиотерапии, чтобы свести к минимуму риск возврата опухоли.

Осложнения

Развитие у пациента опухоли Вильмса связано с рядом осложнений со стороны мочеполовой, пищеварительной системы:

  • Почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, гематурия.
  • Дискинезия желчевыводящих путей с образованием конкрементов в желчном пузыре.
  • Нарушение пищеварения и усвоения пищи в кишечнике за счёт сдавления его растущей опухолью.
  • Артериальная гипертензия, анемия, хронический лейкоцитоз, снижение иммунитета в процессе лечения.
  • Метастазы в другие органы и ткани.

Чем раньше и эффективнее проводится терапия и чем тщательнее пациент следует рекомендациям врачей, тем меньше риск развития указанных выше состояний.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock detector